Một người đàn ông 36 tuổi được bác sĩ gia đình giới thiệu đến bệnh viện phòng khám phổi. Anh ta phàn nàn về sự khó thở sau khi tập thể dục hoạt động và giảm khả năng tập thể dục. Ông nói rằng tập thể dục vất vả bao gồm cả công việc sân vườn là không thể nếu không ngồi xuống và nghỉ ngơi mỗi vài phút. Sau khi anh ấy hít thở sâu vài lần trong khi kiểm tra thể chất, anh ấy bắt đầu khò khè. Anh ấy không phải là người hút thuốc và là một nhân viên văn phòng, anh ấy không bị phơi nhiễm với bụi, khói hoặc các chất kích thích khác tại nơi làm việc. Anh ta có vẻ hơi vàng da. huyết thanh nồng độ alpha-1 antitrypsin (AAT) dưới mức bình thường và được theo dõi với kiểu hình alpha-1 antitrypsin và xét nghiệm DNA chỉ ra một bản sao đột biến S và một trong các đột biến Z (SZ) và 40% sản xuất protein AAT bất thường. Desmosine và isodesmosine tăng cao trong nước tiểu. Desmosine và isodesmosine góp phần vào tính đàn hồi của phổi bằng cách:
Suy nghĩ và trả lời câu hỏi trước khi xem đáp án
Lời giải:
Báo saiBệnh nhân bị khí thũng alpha-1 antitrypsin (AAT). AAT bảo vệ phổi khỏi elastase có nguồn gốc từ bạch cầu trung tính, phá vỡ xuống các sợi đàn hồi (đáp án d), bao gồm một lõi đàn hồi với một mạng lưới fibrillin xung quanh. Desmosine và isodesmosine là axit amin duy nhất cho elastin và chịu trách nhiệm cho liên kết cộng hóa trị của các sợi đàn hồi với nhau. Lysyl oxidase xúc tác cho liên kết ngang của tropoelastin (câu trả lời a). Microfibrils, bao gồm fibrillin, tạo điều kiện hình thành các phân tử elastin, nhưng không tham gia trực tiếp vào liên kết chéo.